Tanımlar hâlâ değişiyor olsa da, yaklaşık 80 durum otoimmün bozukluk olarak tanımlanabilir.
Organizmaların kendilerini dış dünyadaki hastalıklardan korumak için evrimleşen bağışıklık sistemleriyle kendilerine saldırabilecekleri fikri, immünolog Paul Ehrlich’e pek mantıklı gelmedi. Geleceğin Nobel ödüllü bilim insanı 1901 yılında böyle bir teoriyi – buna “ototoksik korku” adını vermişti – zorlama bulmuştu. Bugün hastalar ve doktorlar otoimmün hastalıkların fazlasıyla gerçek olduğunu biliyor. Dünya çapında milyonlarca insanı etkileyen yaklaşık 80 otoimmün hastalık bulunmaktadır. Sonraki iki bölümde yer alan tabloda gösterilen çeşitlilik ve sayılar ürkütücüdür.
Otoimmünite, otoantikorları – bir organizmanın kendi dokularını yıkım için işaretleyen bağışıklık sistemi proteinleri – ve bu saldırının ajanları olarak hizmet eden T ve B hücrelerini içerir. Bilim insanlarının bu hücre ve protein popülasyonlarının izini sürmesine olanak tanıyan modern moleküler biyoloji teknikleri, bu tanımın geliştirilmesine yardımcı olmuştur.
Ancak genel hatlar Ehrlich’in zamanında olduğundan daha net olsa da, farklı hastalıkların ayrıntıları hâlâ bazı tartışmalara konu olabiliyor. Canberra’daki Avustralya Ulusal Üniversitesi John Curtin Tıbbi Araştırma Okulu Kişiselleştirilmiş İmmünoloji Merkezi Direktörü Matthew C. Cook, bilim insanlarının patolojiyle ilgili otoantikorları tutarlı bir şekilde tespit edemediği hastalıklarda bile T hücrelerini modüle eden ilaçların başarıyla kullanılabildiğini belirtiyor. Deri hastalığı sedef buna bir örnektir ve genellikle otoimmün bir bozukluk olarak tanımlanır.
Listemiz, bilimsel anlayışın hâlâ gelişmekte olduğu bir alanda bilinen hastalıkların çoğunu içermektedir. Bu hastalıkların yaygınlığı, tipik olarak hangi yaşta ortaya çıktıkları ve kadınları mı yoksa erkekleri mi (neredeyse her zaman kadınları) daha çok etkiledikleri açıklanmaktadır.
Çok sayıda otoimmün hastalık vardır ve bunlar bir arada ele alındığında dünya nüfusunun yüzde 4,5’ini etkilemektedir. 76 hastalıktan oluşan bu liste, o zamanlar Avustralya Ulusal Üniversitesi’nde görev yapan immünologlar Scott M. Hayter ve Matthew C. Cook tarafından 2012 yılında yayınlanan ayrıntılı bir analizden alınmıştır. Scientific American, diğer otoimmün hastalık uzmanlarından ve Otoimmün Derneği’nden (eski adıyla Amerikan Otoimmün Bağlantılı Hastalıklar Derneği) gelen bilgilerle listeyi güncellemiştir. Hastalıklar vücudun farklı bölgelerini etkilemekte ve birçoğu birden fazla organı vurmaktadır. Kesin cinsiyet oranları her bir hastalık için farklılık gösterse de en sık kadınlar etkilenmektedir. Yaklaşık ortalama başlangıç yaşları ve popülasyondaki sıklığı da değişmektedir.
İmmünologlar ve romatologlar, otoimmünitenin bulanık bir araştırma alanı olabileceğini ve hâlâ bir hastalığı otoimmün olarak nitelendiren veya nitelendirmeyen özellikleri keşfetmeye devam ettiklerini kabul etmektedirler. Genel olarak, burada sunulan hastalıklar, otoimmün bir yanıt ve otoantikor olarak bilinen proteinler tarafından yönlendirildiklerine dair kanıtların gücüne göre üç kategoriye ayrılır. Graves hastalığı gibi en net vakalarda, hastalık kesinlikle bir bağışıklık sistemi saldırısına, iltihaplanmaya ve zayıflatıcı semptomlara yol açan otoantikorları içerir. Guillain-Barré sendromu da dahil olmak üzere diğer birçok hastalıkta otoantikorlar sıklıkla mevcuttur, ancak bilim insanları bunları hastalığın patolojisiyle tutarlı bir şekilde ilişkilendirememiştir. Son olarak, bazı hastalıklar her zaman otoantikor göstermez, ancak bağışıklık sistemini etkileyen tedavilere iyi yanıt verirler. Bu yanıt, hastalıkların otoimmün bir bileşeni olduğunu düşündürmektedir. Ülseratif kolit ve sedef hastalığı bu gruptaki iki örnektir.
Otoantikorlara sahip olan ve otoimmünite ile ilişkili görünen bazı durumlar bu listeden çıkarılmıştır. Bunun nedeni Cook ve Hayter’in araştırmasının bir parçası olmamaları ya da Otoimmün Derneği’nin derlemesinde yer almamaları veya bazı otoimmün hastalık uzmanlarının belirli biyolojik özelliklerin statülerini tartışmalı hale getirdiğini iddia etmeleridir. Bu hastalıklar arasında miyokardit, nöromiyelitis optika, primer membranöz nefropati ve trombotik trombositopenik purpura yer almaktadır.
YAZARLAR: MADDIE BENDER, JEN CHRISTIANSEN & MIRIAM QUICK
KAYNAK: https://www.scientificamerican.com/article/the-terrible-toll-of-76-autoimmune-diseases/
