Crohn Hastalığında İlk Sunum Olarak Enterourashal Fistül

Öz

GİRİŞ

Crohn hastalığı (CD), bağırsak darlığı veya fistül gibi bir hastalık komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir. Fistül bitişik bağırsak halkaları arasında veya bağırsak ilmeği ile bitişik organ arasında oluşabilir. Bu yazıda tekrarlayan ön karın duvarı apsesi ve dizüri öyküsü olan bir olguyu sunduk. Terminal ileum (TI) ile patent urakusu arasında tekrarlayan karın duvarı apseleri ile sonuçlanan bir iletişim bulunan CD’ye sahip olduğu bulundu.

On yedi yaşında erkek hasta bir haftalık karın ağrısı ve dizüri öyküsü ile başvurdu. Karın ağrısını keskin ve infraumbilikal ve sağ inguinal bölgelere lokalize olarak tanımladı. İştahta azalma olduğunu bildirdi. Son beş ay içinde yaklaşık 15 kg kaybetti. Ateşi yoktu. Kan veya mukus olmadan normal bağırsak hareketleri vardı. Geçmiş tıbbi öyküsü tekrarlayan karın ön duvarı apseleri için anlamlıydı. İlk apse beş ay önce meydana geldi ve dışarıdaki bir tesiste intravenöz (IV) antibiyotiklerle tedavi edildi. Bu kurumda, karnın bilgisayarlı tomografisinin (BT) bitişik inflamatuar iplikçik ile TI’da belirgin bağırsak duvarı kalınlaşması gösterdiği bildirilmiştir. Antibiyotik kursu tamamlandıktan sonra, tekrarlanan BT abdominal duvar apsesinin çözünürlüğünü, ancak bağırsak duvarı anormalliğinin sürekliliğini gösterdi. İki ay sonra, perkütan cerrahi drenaj ve antibiyotik tedavisi (amoksisilin ve metronidazol) gerektiren ikinci bir abdominal duvar apsesi oluşumu geçirdi. Emilen seröz sıvı az sayıda lökosit içeriyordu ve steril idi. Bu ikinci bölümden sonra, dış kurumda özofagogastroduodenoskopi (EGD) ve kolonoskopi yapıldı. EGD normaldi ve kolonoskopide TI’da ülserasyonlu eritem saptandı. Histopatoloji, ciddi kronik TI inflamasyonunu doğruladı. İnflamatuar bağırsak hastalığı için oral 5-aminosalisilik asit reçete edildi. Bu ilacı almakla uyumlu değildi. Karın ağrısı kısa bir süre için biraz iyileşti.

Kabul edildiğinde, yaşamsal bulguları normal sınırlardaydı. Fizik muayenesinde, infraumbilikal ve sağ inguinal bölgelerde hafif hassasiyet gösteren yumuşak, şişkin olmayan bir karın saptandı. Yaklaşık 2 cm çapında küçük bir eritem ve sertleşme alanı, göbek deliğinden daha düşüktü. Minimum koruma vardı, ancak sertlik veya geri tepme yoktu. Hiçbir göbek akıntısı kaydedilmedi. Laboratuvar değerlendirmesinde artmış inflamatuar belirteçler ve normal hemoglobin, trombosit sayısı, albümin ve idrar tahlili izlendi. Karın BT’si 10.5 × 3 × 2.5 cm ölçülerinde suprapubik bölgenin (umbilicusun hemen altında) orta çizgisinde jant arttırıcı oval şekilli sıvı toplanmasını gösterdi ( Şekil 1A).). Bu apse boşluğu, göbekten idrar kesesi duvarının superior-ventral yönüne kadar çok sayıda küçük gaz odakları içermekteydi. Ovoid sıvı toplanması ile bitişik ve sağ rektus abdominis kasına sadece lateral olarak, yaklaşık 1.5 cm çapında daha küçük bir apse vardı. BT ayrıca, bir enterourashal fistülün varlığını düşündüren ürakal kalıntı ile yakın bir yakınlıkta olan distal ileum duvarının önemli ölçüde kalınlaştığını ortaya çıkarmıştır ( Şekil 1B ). İlk başvuru sırasında dış hastanede yapılan önceki BT, kurumumuzda gözden geçirilmiş ve mevcut oval şekilli apse ile aynı yerde bir patent urakusu ortaya koymuştur ( Şekil 1C).). IV piperasilin-tazobaktam ile başlandı. EGD ve kolonoskopi yapıldı. EGD normaldi. Kolonoskopide TI ve kolonda şiddetli eritem ve ülserasyon normaldi. TI biyopsilerinde mimari bozulma ile birlikte kronik ciddi ileit saptandı. Kolon biyopsileri normaldi. Manyetik rezonans enterografisi (MRE) BT tarama bulgularını doğruladı ve TI’dan ürakal kalıntı apsesine kadar bir fistül gösterdi ( Şekil 1D).). Kuantiferon-TB altın testi negatif ve akciğer grafisi normaldi. Endoskopik, histolojik ve MRE bulgularına dayanarak fistülize CD tanısı kondu. Prednizonlu CD için indüksiyon tedavisi başlandı. Apse perkütan drenajı yapıldı. Emilen sıvı nötrofilik baskınlık ile cerahatliydi ve hiçbir organizma kültürlenmedi. İki haftalık IV piperasilin-tazobaktam ve iki haftalık oral siprofloksasin ve metronidazol tedavisini tamamladı. Antibiyotik seyrinin tamamlanmasında, sinogramlı bir CT taraması (drenaj kateteri yoluyla uygulanan kontrast), artık sıvı toplanması ve apse boşluğunun kontrastla önemli ölçüde doldurulmadığını gösterdi. Drenaj kateteri çıkarıldı. MRE tekrarı, TI kalınlaşmasında aralıklı iyileşme, ön abdominal apselerin tam çözünürlüğü, ve Urakal kalıntısı ile iletişim kurmadan TI’den kör uçlu bir fistül. Enflamatuar belirteçleri yavaş yavaş normalleşti. Prednizon yavaş yavaş sütten kesildi ve idame tedavisi için azatiyoprin tedavisine başladı. Kolorektal cerrahi konsültasyon için sevk edildi ve karında laparoskopik inceleme yapıldı. Eski apse boşluğu tanımlanmış ve ön karın duvarına sıkıca yapışmış ve iltihaplı TI’ya yakın olduğu belirtilmiştir. Primer anastomozlu ilesekektomi ve apse boşluğunun tam rezeksiyonu yapıldı. Enterourashal fistül tespit edilemedi ve muhtemelen tıbbi tedavi ile yok edildi. Urashal kalıntısının rezeksiyonu, yoğun yapışmalar nedeniyle aynı anda yapılamadı. Rezeke edilen örneğin histopatolojisi aktif CD’yi doğruladı. Ameliyattan on ay sonra tekrarlanan kolonoskopi, CD’nin remisyonda olduğunu gösterdi. Takip sırasında hiçbir apsesi olmadı. Urakal kalıntısının tam rezeksiyonu planlanmıştır.

TARTIŞMA

Fistül oluşumu, bu hastalığın transmural inflamasyon özelliğinden kaynaklanan CD’nin iyi bilinen bir komplikasyonudur. Fistül, bitişik bağırsak döngüleri ile retroperiton, idrar kesesi, vajina ve deri dahil herhangi bir bitişik yapı arasında oluşabilir. CD’den urachus ve iltihaplı bağırsak arasında fistülöz bir iletişim son derece nadirdir ve sadece birkaç vaka bildirilmiştir [ 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 ]. Nadir ve spesifik olmayan sunum nedeniyle enterourashal fistül tanısı gecikebilir [9 ].

Aşağıdaki Crohn hastalığı, inflamatuar bağırsak hastalığı, IBD, urachus ve urachal terimlerini kullanarak MEDLINE ve Embase veritabanlarının sistematik bir literatür taramasını yaptık. On iki CD vakasının ilişkili ürasal komplikasyonu ile tanımladık ( Tablo 1 ) [ 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12]. İngilizce olmayan dergi makalelerinde yalnızca özetler gözden geçirildi ve dahil edildi. Ayrıca iki retrospektif tablo incelemesi ve dört ek CD ve ürakal anomalili hastayı tanımlayan bir olgu serisi bulduk [ 13 , 14 , 15 ]. Bu dört hasta klinik detay eksikliği nedeniyle tablo 1’e dahil edilmemiştir [ 13 , 14 , 15 ]. Solem ve diğ. [ 13 ] 78 CD hastasını gözden geçirmiş ve iki hastada ileum ve urakus arasında fistül olduğunu saptamışlardır. Ishii ve diğ. [ 15] 1.551 CD hastasını gözden geçirmiş ve bir hasta ürakal apse ve enterourashal kutanöz fistül ile tanımlanmıştır. Bu hastaya, iltihaplı bağırsak rezeksiyonu ve parsiyel sistektomi ile urakus rezeksiyonu yapıldı. Paşalega ve diğ. [ 14 ], CD ve enfekte ürakal kisti olan bir hasta bildirmişlerdir. Burada bildirilen hasta da dahil olmak üzere, 1980 yılında ilk vakanın yayınlanmasından bu yana literatürde bildirilen ürakal anomalisi olan toplam CD hastası sayısı 17’dir [ 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12, 13 , 14 , 15 ].

Bu hastaların yaş aralığı 11 ile 31 arasında, ortanca yaş 19 idi [ 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12]. Erkek / kadın oranı neredeyse eşitti. Karın ağrısı en sık başvuru semptomuydu (13 hastanın 10’u). Göbek akıntısı (13/6) ve dizüri, fekalüri, artan sıklık (13/4) gibi idrar semptomları da tanımlanmıştır. Sunulan diğer semptomlar arasında ishal, kilo kaybı ve ateş vardı. İleoçekal bölge çoğu hastada tutulmuştur. Anlatılan ürakal anormallikler enterourashal fistülü ve enfekte ürakal kisti içerir [ 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 ,14 , 15 ]. BT ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi radyolojik görüntüleme yöntemleri, ürakal anomalilerin teşhisinde ve aynı zamanda fistüler komplikasyon şüphesinde yardımcı olmuştur. Entropurakal fistülün doğrulanmasında laparoskopi veya laparotomi yararlıydı. Hastaların çoğu, iltihaplı bağırsağın kısmi rezeksiyonu ile birlikte, kısmi sistektomi ile ürakal rezeksiyon ile başarılı bir şekilde tedavi edildi.

Burada tarif edilen hastaya benzer şekilde enterourashal fistül CD’nin ilk sunumu olabilir ve bu tanısal bir zorluğa neden olur [ 12 ]. Tsukui ve ark. [ 12 ] bir yıllık diyare, kilo kaybı, poliüri ve rezidüel idrar hissi öyküsü vardı. Başlangıçta idrar yolu enfeksiyonu tanısı kondu ve konservatif olarak tedavi edildi. Semptomları düzelmediği için daha ileri yönetim için kabul edildi ve seco-urachal fistülü olduğu bulundu. Aksine, bazı hastalarda başlangıçta sadece urashal komplikasyonu teşhis edildi ve semptomların uzamasına neden olan fistülize edici CD tanısı gözden kaçtı. Sugiyama ve diğ. [ 4] altı aydır karın ağrısı ve tekrarlayan ateşi olan 19 yaşında bir kadın hasta bildirdi. Görüntüleme ürakal apse ortaya koydu ve mesanenin kısmi rezeksiyonu ile total ürasal rezeksiyon yapıldı. Bir ay sonra fekalüri ve dizüri gelişti. Konservatif olarak tedavi edildi ve semptomları 3 ay sonra geri döndü. BT periton boşluğunda pürülan bir koleksiyon gösterdi. İnce bağırsağın sistoskopi ve baryum kontrast çalışması enterovezikal fistül gösterdi. Hasta ile veumun kısmi rezeksiyonu yapıldı. Daha sonra, CD’yi doğrulayan granülomlarla ileumda boyuna ülser olduğu tespit edildi.

Açıkça tanımlanabilir bir enterourashal fistülü bulunmayan enfekte ürakal kist veya sinüs, CD’deki başka bir ürakal komplikasyon olabilir. Weitten ve ark. [ 7 ] ve O’Brien ve diğ. [ 10 ], septik ürakal kistler tanımlanabilir bir fistül yolu olmadan kaydedildi. Enfeksiyon muhtemelen urakusa bitişik olarak yerleşen bağırsak duvarının mikroperforasyonundan gelişti ve bu da lokal bakteriyel translokasyona neden oldu. Paşalega ve diğ. [ 14 ] ayrıca CD ve enfekte ürakal kisti olan bir hasta bildirmişlerdir. Keir ve diğ. [ 5] granülomatöz apandisitli enfekte bir urashal sinüs olgusunu tanımladı. Başlangıçta urakusu içeren enflamatuar kitlenin apendektomi ile rezeksiyonu yapıldı. Bir yıl sonra yara akıntısı gelişti. Bir sinogramda ince bağırsak darlığı ve ayrıca bağırsak segmentleri arasında bir fistül görülmüştür. Biyopsili kolonoskopiler CD ile uyumluydu ve azatiyoprin ile başlandı. Burada yazarlar, ürakal enfeksiyonun muhtemelen CD’den karın içi sepsise sekonder olduğunu ileri sürmüşlerdir.

Enterourashal fistül bazen CD yönetiminin seyrini zorlaştırabilir. Yheulon ve ark. [ 9], CD tanısı başlangıçta normal bir video kapsül endoskopisinden sonra şüphe edildi ve ilaçlar kesildi. Daha sonra karın ağrısı, taşikardi ve lökositozu olan farklı bir kurumda başvurdu. BT taraması, sol alt kadranda bağırsakta metalik bir nesne, muhtemelen korunmuş bir video kapsülü ve mesaneye bitişik sağ alt kadranda 4 cm’lik bir flegmon gösterdi. IV steroid ve antibiyotiklerle konservatif olarak tedavi edildi. Tekrarlanan BT, karında video kapsülün olası kendiliğinden geçişini gösteren metalik bir nesne göstermedi. Devam eden tıbbi tedaviye rağmen apse boyutu arttıkça laparotomi yapıldı. Lapatomi sırasında TI’de aktif CD ve veziko-ürakal ve enteral ürakal fistüllerin bulunduğu 5 cm enfekte bir ürakal kist kaydedildi.

Olgu raporumuz birçok açıdan önemlidir. Urakal komplikasyonlu CD’nin bu kombinasyonu nadir olduğu için, CD tanısı veya ürakal komplikasyonların tanısı kolaylıkla gözden kaçırılarak tedavinin gecikmesine neden olabilir. Olgumuzda, diğer kurumda ürakal anormallik tanısı konmamış ve hasta öngörülen IBD yönetimiyle uyumlu değildi. Bize sunmadan önce semptomlarda nüks vardı. Semptomların ortaya çıkması (yani, dizüri, infraumbilikal ağrı), tekrarlayan karın ön duvarı apseleri, terminal ileit ve tipik radyolojik bulguların kombinasyonu, ürakal kalıntıya fistülize CD tanısı konmuştur. Apse yönetimi ile birlikte indüksiyon tedavisine başlandıktan sonra semptomları önemli ölçüde düzeldi. Cerrahi araştırma sırasında, enterourashal fistül tespit edilemedi ve muhtemelen tıbbi tedavi ile yok edildi. CD yönetiminin zamanında başlatılması, bağırsak iltihabının azaltılmasına yardımcı oldu ve sadece ileoçekal bölgenin sınırlı cerrahi rezeksiyonu ile sonuçlandı. Bizim hastamızda olduğu gibi, CD’nin erken agresif tedavisi, 15 yaşındaki erkekte fistülün obliterasyonunu sınırlandı ve Hollander ve ark. [8 ]. MRG, bir ürakal apse gösterdi ve sıvı toplanması ile bitişik iltihaplı bağırsak arasında bir fistül olduğundan şüphelenildi. IV antibiyotik ve düşük doz steroidlerle agresif olarak tedavi edildi. Laparotomi sırasında, çekum içeren bitişik flegmonlu ürakal apse ve net tanımlanabilir fistülü olmayan TI kaydedildi. Bu hastada parsiyel sistektomi ile urakus rezeksiyonu ve barsak rezeksiyonu yoktu. Burada yazarlar, erken tıbbi yönetimin küçük fistül yolu yok etmiş olabileceği sonucuna vardılar. Ayrıca Mador ve Blair tarafından bildirilen hastada [ 11 ], antibiyotik ve steroidlerle preoperatif tıbbi tedavi inflamasyonu önemli ölçüde azaltmış ve laparoskopik bir yaklaşım kullanılarak ileoçekektomi başarıyla gerçekleştirilmiştir.

Barthalomaues Cabrolius ilk önce 1550’de urakusun kalıcılığını anlattı [ 16 ]. Fetal yaşam sırasında, urakus, göbekteki allantozu Retzius boşluğunda bulunan idrar kesesinin kubbesine bağlayan patentli tübüler bir yapıdır [ 3 ]. Mesanenin pelvis içine inişi, dördüncü-beşinci gebelik haftasında lümenini yok eden urakusu uzatır ve vestigial medyan göbek bağını oluşturur [ 11 ]. Yaklaşık 5.000 in 1’inde çeşitli ürakal anormalliklere yol açan eksik obliterasyon vardır [ 17 ]. Bu anormallikler arasında (i) patent urakus, (ii) ürakal kist, sinüs veya divertikül ve (iii) atretik ürakal kalıntı bulunmaktadır [ 17 , 18]. Urakal anomalileri semptomatik olabilir, ancak birçok durumda tesadüfen başka nedenlerle yapılan abdominal görüntüleme sırasında bulunurlar. Urakal anormalliği olan çocuklarda sık görülen semptomlar arasında suprapubik karın ağrısı, dizüri, göbek akıntısı ve periumbilikal kitle bulunur [ 9 , 19 ]. Bu semptomların çoğu enfeksiyonun bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bildirilen bir diğer uzun süreli komplikasyon, ürakal kalıntıda malign dönüşümdür [ 20 ]. Semptomatik ürakal kalıntılar için genellikle cerrahi rezeksiyon önerilir. Asemptomatik ürakal kalıntıların tedavisi tartışmalıdır [ 20]. Her ne kadar fistülize edici CD’nin tıbbi tedavisinde anti-tümör nekroz faktörü alfa monoklonal antikor ilaçları gibi biyolojik tedaviler önerilmesine rağmen, bu tedavilerin enterourashal fistülleri ile CD’deki özgül rolü bilinmemektedir [ 11 ].

Özetle, enteroürasal fistül ile komplike olan bir CD olgusunu sunduk. Urakal anomalileri (suprapubik karın ağrısı, dizüri, göbek akıntısı, periumbilikal kitle) düşündüren semptomlarla başvuran CD hastalarında klinisyenler bu komplikasyon için yüksek bir şüpheye sahip olmalıdır. Tipik radyografik işaretler tanıyı doğrulamaya yardımcı olacaktır.

Referanslar