OTOİMMUN OLAYLARIN BİRLİKTELİĞİNE BİR ÖRNEK: CROHN HASTALIĞI VE FULMİNAN ROZASEA
İst Tıp Fak Derg 2012; 75:1 J Ist Faculty Med 2012; 75:1 www.itfdergisi.com
OTOİMMUN OLAYLARIN BİRLİKTELİĞİNE BİR ÖRNEK: CROHN HASTALIĞI VE FULMİNAN ROZASEA
ONEPARADIGM TO CO-OCCURENCE OFAUTOIMMUNEDISEASES; FULMINANTROZACEA AND
INFLAMMATORYBOWEL DISEASE
Mehmet Sait BUĞDACI*, Beşir KESİCİ**, Çetin KARACA***
ÖZET
Crohn hastalarının 25%’inde bağırsak dışı tutulum görülebilir. Literatürde Crohn hastalığı ile ilişkili rozacea fulminans ve bunun tedavisine ilişkin data yetersizdir. Rosacea fulminans lokal ve sistemik tedavilere dirençli otoimmun nedenlere bağlı olduğu düşünülen yüz dermatozudur. Bu çalışmada lokal tedavilere yanıtsız olup, sistemik steroid tedavisi sonrasında fulminan rozacea lezyonlarında gerileme olduğunu gözlemlediğimiz kolonik tutulumlu bir Crohn hastasını klinisyenlerin dikkatine sunmak istedik.
Anahtar kelimeler: Fulminan rozasea, crohn, steroid.
ABSTRACT
Inflammatory bowel disease is one the important diseases of intestinal system with high morbidity and mortality rates. Crohn’s disease also known as a regional enteritis can exhibit of extraintestinal system in one four of these patients. Fulminant rosacea is an autoimmune otoimmun disorder of the cutaneous system. Data regarding fulminant rosacea with Crohn’s disease and treatment approach were insufficient. We report a case presented with otoimmun cutaneous involvement and Crohn’s disease.
Key words: Fulminant rosacea, crohn, steroid.
GİRİŞ
İnflamatuar bağırsak hastalıkları gastrointestinal sistemin kronik, ataklarla seyreden immun aktivasyon ve inflamasyonudur. Crohn hastalığı ve ülseratif kolit idiopatik inflamatuar bağırsak hastalıkların iki major tipidir. Crohn hastalığı ağızdan anüse kadar tüm gastrointestinal sistemi tutabilir. Bununla ilişkili olarak, sıklıkla gastrointestinal sistemle ilgili semptomlarla (karın ağrısı, diyare, kilo kaybı…) ortaya çıkar. Crohn hastalarının dörtte biri bağırsak dışı bulgularla da karşımıza çıkabilir. (1,2). Bağırsak dışı komplikasyonların Crohn hastalığında özellikle de kolonik tutulumlu olgularda daha sık görüldüğü büyük serilerde gösterilmiştir (3,4). Bu çalışmada Crohn hastalığı ile birliktelik gösteren ve lokal tedavilere yanıt vermeyen fulminan rozasea olgusunu klinisyenlerin dikkatine sunmak istedik.
OLGU
46 yaşında 7 yıldan beri Crohn hastalığı nedeniyle takip edilmekte olan bayan hasta günde 6-7 kez sulu vasıfta kanlı, mukuslu ishal ve 2 ayı aşkın bir süredir lokal tedavilere yanıtsız yüzde yaygın eritemli, papül ve püstüllü lezyonları nedeniyle başvurdu (Resim 1).
Resim 1. Yüzde fulminan rozaseaya ait lezyonlar görülmektedir.
Hastanın 1,5 yıl önce terminal ileum düzeyinde obstrüksiyon nedeniyle distal ileum rezeksiyonu + sağ hemikolektomi ve ileo-transversostomi öyküsü vardı. Sigara ve alkol kullanım
öyküsü yoktu. Kolonik tutulum bulgusu öyküsü nedeniyle salazopirin 4,5 gr /gün, azatiyoprin 150 mg/gün tedavisi ile izlenmekte iken yaklaşık iki aydan beri progresyon gösteren cilt lezyonları ve kronik ince bağırsak tipi ishal atakları nedeniyle başvurdu. Hastanın biokimyasında patolojik bulgular C reaktif protein= 17 mg/dl (N<5 mg/dl), trigliserid= 188 mg/dl (N< 150 mg/dl), hemoglobin=9 gr/dL (N:13-15 gr/dL) MCV: 74 fL (80-100 fL) ve gaita mikroskopik incelemesinde bol lökosit ve eritrosit vardı. Hastanın batın bilgisayarlı tomografisinde sol böbrek orta polde minör kaliks yerleşimli 3 – 4 mm boyutlarında bir adet taş vardı; diğer anatomik yapılar normaldi. Hastaya uygulanan kolonoskopide ileum normal, anastomoz hattında bir adet ve sigmoid kolonda 2-3 adet aftöz ülser vardı. Hastanın Dermatoloji konsultasyonu sonucunda yüzde lokalize olan lezyonları fulminan rozasea ile uyumlu bulundu. Hastanın cilt lezyonları için lokal steroid ve tetrasiklinli pomad tedavisine devam edildi. A vitamini preparatı hastalık aktivasyonuna yol açabileceğinden dolayı verilmedi. Hastaya ishal atakları nedeniyle sistemik per-oral metil-prednizolon başlandı. Hastanın steroid tedavisi altında akut faz reaktanları geriledi, ishal sayısı 1 -2 kez /gün normal kıvamda olup, düzeldi. Hastanın cilt lezyonlarının sistemik steroid tedavisinden sonra gerilediği görüldü.
TARTIŞMA
İdyopatik inflamatuvar bağırsak hastalıkları bağırsak dışı bulgularla ortaya çıkabilir. Bu nedenle bu bulgulardan bir veya birkaçı varlığında inflamatuvar bağırsak hastalıkları da sorgulanmalıdır. Fulminan rozasea tekrarlayan kızarma (flushing) atakları, eritem, telanjiektazi, papül ve püstüllerle karakterize kronik inflamatuvar bir yüz dermatozudur. Akne vulgaristen farklı olarak fulminan rozasea inflamatuvar barsak hastalıklarını akla getirir. Fulminan rozasea Crohn hastalarında nadir barsak dışı komplikasyonlardandır (5,6). Rozasea’nın yüzde kan damarlarının fonksiyonel ve yapısal olarak anormal olduğu primer faysal vasküler hastalık olduğu bildirilmiştir. Fulminan rozasea kolayca kızaran, açık tenli bayanlarda – özellikle perimenopozal dönemde- daha sıktır (K/E: 2-3/1). Ancak erkeklerde daha ağır seyreder (7). Akne rozasea’nın nedeni anlaşılamamıştır. Kontrollü çalışmalar fulminan rozasea hastalarında gastrointestinal semptomların baskın birlikteliğini bildirmektedir (8). Ayrıca dikkate değer bir başka durum fulminan rozasea hastalarına uygulanan biopsilerde dokuda immun globulinler ve kompleman birikiminin kronikleşen olgularda gösterilmiş olması otoimmun nedenlerle de meydana gelebileceğini düşündürtmektedir (9).
Rosacea fulminans vakalarında literatürde lokal tedavilere dirençli oldukları, sistemik izoretinoin ve steroid tedavilerine ise yetersiz yanıt alındığı bildirilmektedir (10). Bizim çalışmamızdaki olgumuz da lokal tedavilere yanıt vermemiştir. Ancak sistemik steroid tedavisinden yarar görmüş ve yüzdeki lezyonlarında gerileme olduğu görülmüştür.
SONUÇ
inflamatuvar bağırsak hastalıkları çeşitli bağırsak dışı bulgularla karşımıza çıkabilir. Lokal tedavilere dirençli fulminan seyirli aknelerde özellikle gastrointestinal semptomlar da sorgulanmalı ve lokal tedavilere dirençli olgularda sistemik steroid tedavisi akılda bulundurulmalıdır.
KAYNAKLAR
- Veloso FT, Carvalho J, Magro F. Immune-related
systemic manifestations of inflammatory bowel disease: A prospective study of 792 patients. J Clin Gastroenterol 23:29, 1996.
- Baumgart DC, Sandborn WJ. “Inflammatory bowel disease: clinical aspects and established and evolving therapies”. The Lancet 369 (9573): 1641-1657, 2007.
- Danzi JT: Extraintestinal manifestations of idiopathic inflammatory bowel disease. Arch Intern Med 148:297, 1988.
- Farmer RG, Hawk WA, Turnbull Jr RB: Clinical patterns in Crohn’s disease: A statistical study of 615 cases. Gastroenterology 68: 627, 1975.
- Gatzka M, simon M. Rosacea fulminans, pyostomatitis and pyovulvitis in Crohn disease: dapson as key factor in combination therapy. Hautazt 57:898-902, 2006.
- Millikan L. Recognizing rosacea. Postgrad Med 105: 153-158, 1999.
- Blount BW, Pelletier AL. Rosacea: A common, yet commonly overlooked, condition. Am Fam Physician 66: 435-440, 2002.
- Rebora A. Rosacea. J Invest Dermatol. 88: 56-60, 1987.
- Nunzi E, Rebora A, Hamerlinck F. Immunopathological studies on rosacea. Br J Dermatol 103:543, 1980.
- Bormann G, Gaber G, Fischer M, Marsch WC. Dapsone in rosacea fulminans. J Eur Acad Dermatol Venereol. 15:465-467, 2001.
nbul Tıp Fakültesi Dergisi Cilt / Volume: 75 • Sayı /Number: 1 • Yıl/Year: 2012
11